Konu
:
Hh antijen sistemi
Tekil Mesaj gösterimi
30 December 2008, 16:31
HaZzAn
Guest
Mesajlar: n/a
Hh antijen sistemi
hh antijen sistemi ya da Bombay fenotipi
genetikte
nadir olarak bulunan bir kan grubu sistemini tanımlamak için kullanılır.
Bu kan grubun fenotipi ilk kez Hindistan'ın Mumbai'da olarak bilinen Bombay bölgesinde Dr. Y.M. Bhende tarafından bulunmuştur.
Özellikleri
H antijeninin sentezlenmesini sağlayan gen lokusu
ABO kan sistemi genlerinin lokusundan farklı olarak bulunur. Çekinik olan h geni başat olan H allelinden çok daha az sıklıkta bulunur ve çok nadir olarak "hh" şeklinde homozigot olarak bulunabilir. Bu durumda H antijeni üretilmez ve kan grubu oluşmaz. H antijeninin olmadığı bu kan grubu Anti-A veAnti-B serumları ile test edildiğinde 0 grubu gibi gözükür.
A ve B antijenleri
H antijeni ya da maddesi denilen
ortak öncü bir molekülden oluşmaktadır. 0 grubu kanda
H antijeni herhangi bir değişklik geçirmez
bu yüzden de kan hücresi yüzeyinde bir antijen olarak görülmez ve fenotip 0 olarak görülür. H antijeninin (H maddesi) ifade edilememesi durumu
Bombay fenotipi (hh genotipi) olarak görülür.
Genetik yapılarında çekinik olarak bulunan "h" alellerinin bir araya gelmesiyle ortaya çıkan durumda
H antijen öncüsü sentezlenemez
bu yüzden de A ya da B grubu enzimleri bulunsa bile antijen üretimi de gerçekleşemez. Sonuç olarak kan grubu fenotipte "0" olarak görülür ancak bu kişinin genotipi AB'dir.
Bu fenotipli kişiler
allelerinde A ve B kan grubu genlerini taşıdıkları halde
alyuvarlarında H antijeninden yapılan A ya da B antijenini sentezleyemezler. Alınan kan
hastanın kendi kanında asla bulunamayacak olan
immün bir reaksiyona sebep olan bir antijen içerir.
Sonuçta
Bombay fenotipli insanlar AB0 kan grubu sisteminden herhangi birine (Rh faktörü birbirine uydukça) kan bağışlabilirler
fakat A
B ve H antijenlerinden herhangi birini herzaman içeren AB0 kan grubu sistemlerindeki hiç kimseden kan alamaz
sadece diğer Bombay fenotipli insanlardan kan alabilirler.
İleri hastane testleri olmayan AB0 kan grupları genel testleri
Bobmay fenotipli insanların kan grubunu "0" olarak gösterir.
Genetikte
Testlerde Bombay fenotipi "0" olarak görülen hastalar
H geninin iki çekinik allelini kalıtırlar (kan grupları (fenotipleri) "0"
genotipleri "hh"dır) ve A ve B antijenlerinin öncüsü H karbonhidratı (maddesi) fukozu sentezleyemezler.
Bu yüzden
öncüsü H antijeni bulunmadığından A ya da B antijeninin sentezlenememesi
A ya da B enzimlerinin olup olmamasını düzeltemez. Bu tayine rağmen
0 negatif diğer grupların bir alt grubu değildir. Bobmay fenotipi ilk kez bulunduğunda
A ve B antijenlerini içermemesi nedeniyle 0 grubuna ait olabileceği düşünülmüştür. Fakat deneyler
Bombay fenotipinin 0 kan grublu insanlardan güvenli kan alamaması nedeniyle H antijenlerinin eksikliği durumunu açıklamış
0 grubuna ait olmadığını da göstermiştir.
Bu fenotipin ortaya çıkması için ebeveynlerin her ikisinde de çekinik haldeki "h" alleli bulunmalıdır. Bu genleri taşıyan iki kişinin ve genlerinin biraraya gelmesi oldukça küçük bir olasılıktır
bu yüzden bu fenotip oldukça az görülür.
Transfüzyon uygunluğu
Bombay fenotipli kan grubu sahipleri sadece diğer Bombay fenotipli kan grubu sahiplerinden kan alabilirler. Bu durum
oldukça ender olarak görülür
bu gruba ihtiyacı olan kişi kan bankalarında bu grubun stoğunu bulamaz. Bu gibi durumlar için
kana ihtiyaçları olabilir düşüncesiyle
kendi kanlarını kan bankalarına bağışlayıp orada saklamaları önerilir
ancak bu herhangi bir ani yaralanma durumunda herzaman geçerli olmayabilir.
HaZzAn