Lösemi (söylenişi Fransızca'dan, aslında Yunanca'dan λευχαιμία, λευκό, lefkó - beyaz, ak ve αίμα, ema - kan), kan hücrelerinin özellikle de lökositlerin normalin üzerinde çoğalması ile kendini gösteren bir kanser türüdür. Yüksek sayıdaki olgunlaşmamış ve malign hücrelerin normal ilik hücrelerinin yerini alması ile iliklerde hasar meydana gelir. Böylece kan pıhtılaşmasında rol oynayan plateletler ve savunmada rol oynayan lökositlerin sayısı azalmaya başlar. Bu da lösemi hastalarında zedelenmelerin ve kanamaların yoğun görülmesine, hastaların kolay enfeksiyon kapmasına neden olur. Savunma mekanizması zayıflar. İleri aşamalarda kırmızı kan hücresi eksikliği anemiye, nefes darlığına neden olabilir. Bunun dışında zayıflık ve yorgunluk, ateş, bazı nörolojik semptomlar, dişetlerinde şişkinlik ve kanamalar gibi belirtileri de vardır.

Kan kanserinin hücre tipine göre (myeloit, lenfoit gibi) ve hastalığın süresine göre (müzmin ve had) çeşitleri vardır. Bazı tipler daha hızlı ve kötü bir gidiş gösterir. Çocukluk çağında lösemi tipleri diğer kanser tiplerine göre daha sık görülmektedir.

Kesin nedenleri bilinmemekle birlikte hem genetik hem de çevresel faktörlerin önemli rol oynadığı düşünülmektedir. Somatik hücrelerdeki DNA'larda meydana gelen mutasyonlar onkogenlerin aktive olması ya da tümör baskılayıcı genlerin inaktive olmasına neden olur. Böylece hücre ölümünün ve bölünmesinin regülasyonu hasara uğrar. Bu hasara genetik sebeplerin dışında, petrokimyasalların, radyasyonun, kanserojen maddelerin ve bazı virüslerin (örn. HIV) neden olduğu düşünülmektedir.

Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliği) etkileyen kanserlerdir. Lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüşlerine göre alt gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve gelişim özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Genel olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde görülme eğilimindedirler.

Çeşitleri:

Akut Lösemiler

Akut lösemide, kemik iliğinde olgunlaşmamış kan hücreleri hızlı bir şekilde üretilmekte, ve sonuçta sağlıklı-normal kan hücrelerinden sayıca daha fazla hale gelmektedirler. Bu normal hücreler diğer organlara da yayılarak, organı fonksiyonlarını yapamaz hale getirebilirler. Akut lösemilerin sınıflandırılması temel olarak olgunlaşmayan hücrelerin tiplerine esas alınarak yapılır:

* Akut Lenfoid Lösemi (ALL) : Normalde lenfosit adı verilen olgun kan hücresi tipine dönüşmesi gereken lenfoblast isimli olgunlaşmamış kan hücrelerin artması ile karakterizedir. Bu lenfoblastlarin sayıları çok miktarda artar ve genelde lenf düğümlerinde birikirek şişliklere neden olurlar. ALL, en sık gözlenen çocukluk çağı kanseridir, ve 15 yaş altındaki çocuklarda gözlenen lösemilern %80 u ALL dir. Bazen yetişkinlerde de görülebilmekle birlikte,50 yaşın üzerinde ALL son derece nadirdir.

* Akut Myeloid Lösemi (AML) : Myeloblast adı verilen ve normal kan hücrelerine (kırmızı kan hücrelerine, trombositlere) dönüşmesi gereken olgunlaşmamış kan hücrelerlinin üretimi ile karakterizedir. Olgunlaşmamış bu hücreler kemik iliğinde çok yüksek sayılara ulaşırlar ve normal kan hücrelerinin üretimini azaltırlar. Sonuçta anemi (kansızlık - kırmızı kan hücresi üretiminde azalma) ve sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan hücresi üretiminde azalma) durumu ortaya çıkabilir. Ergenlik çağında ve 20 li yaşlarda saptanan lösemilerin %50 sini, yetişkinlerdeki lösemilerin de %20sini AML oluşturur.

Kronik Lösemiler

Kronik lösemi, görünüşte olgun ancak normal olgun kan hücrelerinin yaptıklarını yapamayan kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir. Kronik lösemi daha yavaş ilerler ve sonuçları daha az dramatiktir. Temel olarak iki alt grubu vardır:

* Kronik Lenfoid Lösemi (KLL) : Olgun görünüşe sahip lenfositlerin kemik iliğinde aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu anormal hücreler tam olarak olgunlaşmış normal lenfositler gibi görülürler, ancak normal lenfositler gibi vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar. KLLde, kanser hücreleri kemik iliğinde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar ve lenf düğümlerinde şişmeler meydana gelir. KLL tüm lösemilerin %30unu oluşturur. 30 yaşın altında nadiren görülürler, ancak görülme sıklığı yaşla birlikte artar ve en sık olarak 60-70 yaş arasında gözlenir. Saçlı (Hairy) hücreli lösemi; lenfosit kaynaklı bir kronik lösemidir ancak KLLden farklıdır. KLLden farklı olarak, saçlı hücreli lösemi ilaç tedavisi ile sıklıkla tedavi edilebilmektedir.

* Kronik Myeloid Lösemi (KML) : Bu lösemi, olgun görünüşlü ancak fonksiyon kaybı bulunan myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri gibi) aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu aşırı üretim hiç normal hücre kalmayana kadar devam eder. KML hastası olanlarda sıklıkla Philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya çıkar. Bu kromozom anomalisinde bu hastalığa neden olan bir enzimin üretilmesine neden olan bir genin olduğu düşünülmektedir. KML yetişkinlerde gözlenen lösemilern %20-30 unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında gözlenir. Bazı hastalarda kemik iliği nakli ile bu hastalık tedavi edilebilir.

Genel olarak lösemiler tüm kanserlerin %2 sini oluştururlar. Erkeklerde lösemi daha sık gözlenmektedir. Ayrıca beyaz ırkta da daha sıktır. Yetişkinlerde lösemi tanısı konma sıklığı çocuklardan 10 kat daha fazladır ve risk yaşla birlikte artar. Çocuklar arasında ise 4 yaş altında daha sık gözlenir.

Löseminin kısmen de olsa ailevi olabileceğine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli türlerinde, bazı ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir. Belirli genetik hastalıklarda (Down sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık gözlendiği bilinmektedir. Bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır. Myeloid lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzene (kurşunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın gelişmesinde etkili olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır.

Belirtiler

İlerleyici bir seyir gösteren hastalığın belirtileri, anormal (habis) hücrelerin, kan yapıcı organlarda normal hücrelerin yapımını engellemesi sonucunda ortaya çıkar. Normal alyuvarların yapımındaki azalma ile kansızlık (anemi); normal akyuvarların yapımındaki azalma neticesinde enfeksiyona yatkınlık, mikrobik hastalıklar ve ateş; kan pıhtılaşmasında rol alan kan pulcuklarının (trombositler) yapımındaki azalma ile çeşitli kanamalar (burun kanaması, diş eti kanamaları, cilt altı kanaması gibi) meydana gelir. Ciltte sık sık çürükler meydana gelir veya kesik oluştuğunda kanama güçlükle durdurulur.

Ayrıca, hastalığın diğer bazı bulguları da habis hücrelerin bazı organları işgal etmesine ve çeşitli kimyevi maddeler salgılamasına bağlanır. Bütün bu hızlı hücre yapım ve yıkımı, kilo kaybı ve terlemeye de yol açar. Hastalarda dalak genellikle büyümüştür ve lenf düğümlerinde de şişlikler tesbit edilir. Karında şişkinlik hissi vardır.

Erken döneme ait belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya diğer sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer.Halsizlik, kemik ve eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklıklar, saç dökülmesi gibi.

Tanı

Öncelikle hastanın şikayetlerinden ve muayene bulgularından şüphelenilmesi gerekir; ve kan testleri ile tanı netleştirilebilir. Daha sonra kemik iliği biyopsisi, özel kan testleri ve genetik testler yapılabilir.

Genel olarak, kronik lösemi, akut lösemiden daha yavaş ilerler. KML hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir.

Şu an için lösemiden korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir. Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir. O döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli oalrak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.

Tedavi

Hastalığın tedavisinde, son yıllarda oldukça önemli adımlar atılmışsa da sebepler bilinemediği için sebebe yönelik tedavi yapılamamaktadır. Günümüzde tatbik edilen tedavilerin temel amacı, habis hücreleri ortadan kaldırmaktır. Tedavi şemaları hastalığın tiplerine ve safhalarına göre değişiklik gösterir. Radyasyon (şua) tedavisi; çeşitli kanser ilaçlarının tatbiki; bağışıklama (veya bağışıklık sistemini güçlendirme) tedavisi (immünoterapi), kemik iliği nakli başlıca tedavi şekilleridir. Kemik iliği nakli, kriz (atak) atlatıldığı zamanda kişinin kendi hücrelerinin (ototransplantasyon) veya uygun bir vericinin hücrelerinin (allotransplantasyon) verilmesi ile olabilmektedir. Bu tedavi şekillerine ek olarak birçok yeni metod deneme safhasında olup, müsbet neticeler vermektedir. Hastaların kaybedilmelerinin en önemli sebepleri, aşırı zayıflık, mikrobik hastalıklar, kanama ve işgale bağlı organ yetmezlikleridir.

Tatbik edilen tedavilerle hastalık krizi (atağı) atlatılabilmektedir. Ancak bazan kısa bazan da yıllarca süren aralardan sonra hastalık yeniden ortaya çıkabilmektedir.

* Akut Lösemiler

Akut lösemilerde evreleme yapılmaz (kanserin ne kadar yayıldığına bakılmaz), ve tedavi hastalığın yaygınlığına göre değişmez. Akut lösemilerin tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup konmadığına dikakt edilir.

ALL de tedavi genelde fazlar halinde uygulanır ancak tüm fazlar tüm hastalara uygulanmaz:

Faz 1: başlangıç tedavisi; hastayı remisyon dönemine sokabilmek amacı ile hastanede ilaç uygulanır.

Faz 2: konsolidasyon dönemi; faz 1 deki ilaçlara devam edilir, ancak hastalar hastanede kalmazlar.

Faz 3: profilaksi (koruyucu) dönemi; farklı ilaçlar kullanılır ve radyasyon tedavisi de uygulanabilir. Löseminin beyin ve santral sinir sistemine yayılması önlenmeye çalışılır.

Faz 4: lösemi tedavi edildikten sonra, hasta düzenli olarak kontrole çağırılır ve gerekli testler yapılır.

Tekrar eden lösemi: bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar ortaya çıkabilir. Bu hastalara daha yüksek dozlarda ve farklı grup ilaçlarla tedavi verilir. İlaç tedavisinden sonra 4-5 yıl hastanın hastalıksız dönemde kalması gerekir. bazı hastalarda allojenik kemik iliği nakli yapılabilir.

AML tedavisi genelde AML nin tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre yapılır. Genellikle hastaları remisyon (hastalıksız) dönemine sokmak için tedavi uygulanır.

* Kronik Lösemiler

KLL; tanı konduktan hemen sonra kanserin yaygınlığı saptanmalıdır. KLL nin dört dönemi vardır:

Dönem 0: kanda çok sayıda lenfosit vardır. Genel olarak, başka her hangi bir lösemi bulgusu yoktur.

Dönem 1: Lenf düğümlerinde şişlik

Dönem 2: Lenf düğümlerinde, karaciğer ve dalakta büyüme ve şişlik

Dönem 3: Anemi (kansızlık) gelişmiştir

Dönem 4: trombositler (pıhtılaşmayı sağlayan hücreler) çok azalmıştır. lenf düğümleri, dalak ve karaciğer büyümüş olabilir, kansızlık bulunabilir.

KLL tedavisi, hastalığın dönemine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre değişir. Dönem-0 da tedavi gerekmeyebilir ve hasta düzenli olarak kontrol edilir. Dönem-1 ve 2 de ilaç tedavisi farklı şekilllerde uygulanabilir. Belirli hastalar kemik iliği nakli ile tedavi edilirler.

KML için, kemik iliği nakli en yaygın tedividir. Belirli ilaçlar da tedavide kullanılır.

Tüm lösemiler için ortalama 5 yıllık hayatta kalma oranı %42 dir, ancak tiplerine göre farlılık gösterir:

ALL — genel olarak ALL li çocukların %90 ı tamamen iyileşir ve tüm yaşlar için 5 yıllık hayatta kalma oranı %80 dir. Yetişkinlerde durum daha kötüdür, 5 yıllık yaşam oranı %25-35 dir.

AML — uygun tedavi ile AML hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir. İyileşen hastaların bir kısmında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel tedavi oranını %40-60 a düşürür.

KLL — KLL hastaları için ortalama yaşam süresi 9 yıldır, ancak bu sürenin 35 yıl olduğu hastalar vardır. Dönem 1 ve 2 deki hastaların yaklaşık %70 inde iyileşme dönemleri sağlanabilir.

KML — ortalama sağkalım süresi hastaların yaşına, hastalığın yaygınlığına ve tedaviye göre değişir. 40 yaşın altında, hafif şikayetleri olan hastaların 3 yıl aşama oranları kemik iliği naklinden sonra %50-60 civarındadır. Bununla birlikte, kemik iliği nakli yapılmayan hastaların sadece %15-25 inde 5 yıldan fazla yaşam mümkün olmaktadır. Az sayıdaki hastanın 20 yıl civarında yaşadığı bildirilmiştir.

Kaynak: wikipedi