HaZzAn
30 December 2008, 16:31
hh antijen sistemi ya da Bombay fenotipi[Only Registered Users Can See Links] genetikte[Only Registered Users Can See Links] nadir olarak bulunan bir kan grubu sistemini tanımlamak için kullanılır.
Bu kan grubun fenotipi ilk kez Hindistan'ın Mumbai'da olarak bilinen Bombay bölgesinde Dr. Y.M. Bhende tarafından bulunmuştur.
Özellikleri
H antijeninin sentezlenmesini sağlayan gen lokusu[Only Registered Users Can See Links] ABO kan sistemi genlerinin lokusundan farklı olarak bulunur. Çekinik olan h geni başat olan H allelinden çok daha az sıklıkta bulunur ve çok nadir olarak "hh" şeklinde homozigot olarak bulunabilir. Bu durumda H antijeni üretilmez ve kan grubu oluşmaz. H antijeninin olmadığı bu kan grubu Anti-A veAnti-B serumları ile test edildiğinde 0 grubu gibi gözükür.
A ve B antijenleri[Only Registered Users Can See Links] H antijeni ya da maddesi denilen[Only Registered Users Can See Links] ortak öncü bir molekülden oluşmaktadır. 0 grubu kanda[Only Registered Users Can See Links] H antijeni herhangi bir değişklik geçirmez[Only Registered Users Can See Links] bu yüzden de kan hücresi yüzeyinde bir antijen olarak görülmez ve fenotip 0 olarak görülür. H antijeninin (H maddesi) ifade edilememesi durumu[Only Registered Users Can See Links] Bombay fenotipi (hh genotipi) olarak görülür.
Genetik yapılarında çekinik olarak bulunan "h" alellerinin bir araya gelmesiyle ortaya çıkan durumda[Only Registered Users Can See Links] H antijen öncüsü sentezlenemez[Only Registered Users Can See Links] bu yüzden de A ya da B grubu enzimleri bulunsa bile antijen üretimi de gerçekleşemez. Sonuç olarak kan grubu fenotipte "0" olarak görülür ancak bu kişinin genotipi AB'dir.
Bu fenotipli kişiler[Only Registered Users Can See Links] allelerinde A ve B kan grubu genlerini taşıdıkları halde[Only Registered Users Can See Links] alyuvarlarında H antijeninden yapılan A ya da B antijenini sentezleyemezler. Alınan kan[Only Registered Users Can See Links] hastanın kendi kanında asla bulunamayacak olan[Only Registered Users Can See Links] immün bir reaksiyona sebep olan bir antijen içerir.
Sonuçta[Only Registered Users Can See Links] Bombay fenotipli insanlar AB0 kan grubu sisteminden herhangi birine (Rh faktörü birbirine uydukça) kan bağışlabilirler[Only Registered Users Can See Links] fakat A[Only Registered Users Can See Links] B ve H antijenlerinden herhangi birini herzaman içeren AB0 kan grubu sistemlerindeki hiç kimseden kan alamaz[Only Registered Users Can See Links] sadece diğer Bombay fenotipli insanlardan kan alabilirler.
İleri hastane testleri olmayan AB0 kan grupları genel testleri[Only Registered Users Can See Links] Bobmay fenotipli insanların kan grubunu "0" olarak gösterir.
Genetikte
Testlerde Bombay fenotipi "0" olarak görülen hastalar[Only Registered Users Can See Links] H geninin iki çekinik allelini kalıtırlar (kan grupları (fenotipleri) "0"[Only Registered Users Can See Links] genotipleri "hh"dır) ve A ve B antijenlerinin öncüsü H karbonhidratı (maddesi) fukozu sentezleyemezler.
Bu yüzden[Only Registered Users Can See Links] öncüsü H antijeni bulunmadığından A ya da B antijeninin sentezlenememesi[Only Registered Users Can See Links] A ya da B enzimlerinin olup olmamasını düzeltemez. Bu tayine rağmen[Only Registered Users Can See Links] 0 negatif diğer grupların bir alt grubu değildir. Bobmay fenotipi ilk kez bulunduğunda[Only Registered Users Can See Links] A ve B antijenlerini içermemesi nedeniyle 0 grubuna ait olabileceği düşünülmüştür. Fakat deneyler[Only Registered Users Can See Links] Bombay fenotipinin 0 kan grublu insanlardan güvenli kan alamaması nedeniyle H antijenlerinin eksikliği durumunu açıklamış[Only Registered Users Can See Links] 0 grubuna ait olmadığını da göstermiştir.
Bu fenotipin ortaya çıkması için ebeveynlerin her ikisinde de çekinik haldeki "h" alleli bulunmalıdır. Bu genleri taşıyan iki kişinin ve genlerinin biraraya gelmesi oldukça küçük bir olasılıktır[Only Registered Users Can See Links] bu yüzden bu fenotip oldukça az görülür.
Transfüzyon uygunluğu
Bombay fenotipli kan grubu sahipleri sadece diğer Bombay fenotipli kan grubu sahiplerinden kan alabilirler. Bu durum[Only Registered Users Can See Links] oldukça ender olarak görülür[Only Registered Users Can See Links] bu gruba ihtiyacı olan kişi kan bankalarında bu grubun stoğunu bulamaz. Bu gibi durumlar için[Only Registered Users Can See Links] kana ihtiyaçları olabilir düşüncesiyle[Only Registered Users Can See Links] kendi kanlarını kan bankalarına bağışlayıp orada saklamaları önerilir[Only Registered Users Can See Links] ancak bu herhangi bir ani yaralanma durumunda herzaman geçerli olmayabilir.
Bu kan grubun fenotipi ilk kez Hindistan'ın Mumbai'da olarak bilinen Bombay bölgesinde Dr. Y.M. Bhende tarafından bulunmuştur.
Özellikleri
H antijeninin sentezlenmesini sağlayan gen lokusu[Only Registered Users Can See Links] ABO kan sistemi genlerinin lokusundan farklı olarak bulunur. Çekinik olan h geni başat olan H allelinden çok daha az sıklıkta bulunur ve çok nadir olarak "hh" şeklinde homozigot olarak bulunabilir. Bu durumda H antijeni üretilmez ve kan grubu oluşmaz. H antijeninin olmadığı bu kan grubu Anti-A veAnti-B serumları ile test edildiğinde 0 grubu gibi gözükür.
A ve B antijenleri[Only Registered Users Can See Links] H antijeni ya da maddesi denilen[Only Registered Users Can See Links] ortak öncü bir molekülden oluşmaktadır. 0 grubu kanda[Only Registered Users Can See Links] H antijeni herhangi bir değişklik geçirmez[Only Registered Users Can See Links] bu yüzden de kan hücresi yüzeyinde bir antijen olarak görülmez ve fenotip 0 olarak görülür. H antijeninin (H maddesi) ifade edilememesi durumu[Only Registered Users Can See Links] Bombay fenotipi (hh genotipi) olarak görülür.
Genetik yapılarında çekinik olarak bulunan "h" alellerinin bir araya gelmesiyle ortaya çıkan durumda[Only Registered Users Can See Links] H antijen öncüsü sentezlenemez[Only Registered Users Can See Links] bu yüzden de A ya da B grubu enzimleri bulunsa bile antijen üretimi de gerçekleşemez. Sonuç olarak kan grubu fenotipte "0" olarak görülür ancak bu kişinin genotipi AB'dir.
Bu fenotipli kişiler[Only Registered Users Can See Links] allelerinde A ve B kan grubu genlerini taşıdıkları halde[Only Registered Users Can See Links] alyuvarlarında H antijeninden yapılan A ya da B antijenini sentezleyemezler. Alınan kan[Only Registered Users Can See Links] hastanın kendi kanında asla bulunamayacak olan[Only Registered Users Can See Links] immün bir reaksiyona sebep olan bir antijen içerir.
Sonuçta[Only Registered Users Can See Links] Bombay fenotipli insanlar AB0 kan grubu sisteminden herhangi birine (Rh faktörü birbirine uydukça) kan bağışlabilirler[Only Registered Users Can See Links] fakat A[Only Registered Users Can See Links] B ve H antijenlerinden herhangi birini herzaman içeren AB0 kan grubu sistemlerindeki hiç kimseden kan alamaz[Only Registered Users Can See Links] sadece diğer Bombay fenotipli insanlardan kan alabilirler.
İleri hastane testleri olmayan AB0 kan grupları genel testleri[Only Registered Users Can See Links] Bobmay fenotipli insanların kan grubunu "0" olarak gösterir.
Genetikte
Testlerde Bombay fenotipi "0" olarak görülen hastalar[Only Registered Users Can See Links] H geninin iki çekinik allelini kalıtırlar (kan grupları (fenotipleri) "0"[Only Registered Users Can See Links] genotipleri "hh"dır) ve A ve B antijenlerinin öncüsü H karbonhidratı (maddesi) fukozu sentezleyemezler.
Bu yüzden[Only Registered Users Can See Links] öncüsü H antijeni bulunmadığından A ya da B antijeninin sentezlenememesi[Only Registered Users Can See Links] A ya da B enzimlerinin olup olmamasını düzeltemez. Bu tayine rağmen[Only Registered Users Can See Links] 0 negatif diğer grupların bir alt grubu değildir. Bobmay fenotipi ilk kez bulunduğunda[Only Registered Users Can See Links] A ve B antijenlerini içermemesi nedeniyle 0 grubuna ait olabileceği düşünülmüştür. Fakat deneyler[Only Registered Users Can See Links] Bombay fenotipinin 0 kan grublu insanlardan güvenli kan alamaması nedeniyle H antijenlerinin eksikliği durumunu açıklamış[Only Registered Users Can See Links] 0 grubuna ait olmadığını da göstermiştir.
Bu fenotipin ortaya çıkması için ebeveynlerin her ikisinde de çekinik haldeki "h" alleli bulunmalıdır. Bu genleri taşıyan iki kişinin ve genlerinin biraraya gelmesi oldukça küçük bir olasılıktır[Only Registered Users Can See Links] bu yüzden bu fenotip oldukça az görülür.
Transfüzyon uygunluğu
Bombay fenotipli kan grubu sahipleri sadece diğer Bombay fenotipli kan grubu sahiplerinden kan alabilirler. Bu durum[Only Registered Users Can See Links] oldukça ender olarak görülür[Only Registered Users Can See Links] bu gruba ihtiyacı olan kişi kan bankalarında bu grubun stoğunu bulamaz. Bu gibi durumlar için[Only Registered Users Can See Links] kana ihtiyaçları olabilir düşüncesiyle[Only Registered Users Can See Links] kendi kanlarını kan bankalarına bağışlayıp orada saklamaları önerilir[Only Registered Users Can See Links] ancak bu herhangi bir ani yaralanma durumunda herzaman geçerli olmayabilir.