PDA

Orijinalini görmek için tıklayınız : Hh antijen sistemi


HaZzAn
30 December 2008, 16:31
hh antijen sistemi ya da Bombay fenotipihttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif genetiktehttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif nadir olarak bulunan bir kan grubu sistemini tanımlamak için kullanılır.

Bu kan grubun fenotipi ilk kez Hindistan'ın Mumbai'da olarak bilinen Bombay bölgesinde Dr. Y.M. Bhende tarafından bulunmuştur.

Özellikleri

H antijeninin sentezlenmesini sağlayan gen lokusuhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif ABO kan sistemi genlerinin lokusundan farklı olarak bulunur. Çekinik olan h geni başat olan H allelinden çok daha az sıklıkta bulunur ve çok nadir olarak "hh" şeklinde homozigot olarak bulunabilir. Bu durumda H antijeni üretilmez ve kan grubu oluşmaz. H antijeninin olmadığı bu kan grubu Anti-A veAnti-B serumları ile test edildiğinde 0 grubu gibi gözükür.

A ve B antijenlerihttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif H antijeni ya da maddesi denilenhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif ortak öncü bir molekülden oluşmaktadır. 0 grubu kandahttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif H antijeni herhangi bir değişklik geçirmezhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif bu yüzden de kan hücresi yüzeyinde bir antijen olarak görülmez ve fenotip 0 olarak görülür. H antijeninin (H maddesi) ifade edilememesi durumuhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif Bombay fenotipi (hh genotipi) olarak görülür.

Genetik yapılarında çekinik olarak bulunan "h" alellerinin bir araya gelmesiyle ortaya çıkan durumdahttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif H antijen öncüsü sentezlenemezhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif bu yüzden de A ya da B grubu enzimleri bulunsa bile antijen üretimi de gerçekleşemez. Sonuç olarak kan grubu fenotipte "0" olarak görülür ancak bu kişinin genotipi AB'dir.

Bu fenotipli kişilerhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif allelerinde A ve B kan grubu genlerini taşıdıkları haldehttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif alyuvarlarında H antijeninden yapılan A ya da B antijenini sentezleyemezler. Alınan kanhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif hastanın kendi kanında asla bulunamayacak olanhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif immün bir reaksiyona sebep olan bir antijen içerir.

Sonuçtahttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif Bombay fenotipli insanlar AB0 kan grubu sisteminden herhangi birine (Rh faktörü birbirine uydukça) kan bağışlabilirlerhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif fakat Ahttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif B ve H antijenlerinden herhangi birini herzaman içeren AB0 kan grubu sistemlerindeki hiç kimseden kan alamazhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif sadece diğer Bombay fenotipli insanlardan kan alabilirler.

İleri hastane testleri olmayan AB0 kan grupları genel testlerihttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif Bobmay fenotipli insanların kan grubunu "0" olarak gösterir.

Genetikte

Testlerde Bombay fenotipi "0" olarak görülen hastalarhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif H geninin iki çekinik allelini kalıtırlar (kan grupları (fenotipleri) "0"http://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif genotipleri "hh"dır) ve A ve B antijenlerinin öncüsü H karbonhidratı (maddesi) fukozu sentezleyemezler.

Bu yüzdenhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif öncüsü H antijeni bulunmadığından A ya da B antijeninin sentezlenememesihttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif A ya da B enzimlerinin olup olmamasını düzeltemez. Bu tayine rağmenhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif 0 negatif diğer grupların bir alt grubu değildir. Bobmay fenotipi ilk kez bulunduğundahttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif A ve B antijenlerini içermemesi nedeniyle 0 grubuna ait olabileceği düşünülmüştür. Fakat deneylerhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif Bombay fenotipinin 0 kan grublu insanlardan güvenli kan alamaması nedeniyle H antijenlerinin eksikliği durumunu açıklamışhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif 0 grubuna ait olmadığını da göstermiştir.

Bu fenotipin ortaya çıkması için ebeveynlerin her ikisinde de çekinik haldeki "h" alleli bulunmalıdır. Bu genleri taşıyan iki kişinin ve genlerinin biraraya gelmesi oldukça küçük bir olasılıktırhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif bu yüzden bu fenotip oldukça az görülür.

Transfüzyon uygunluğu

Bombay fenotipli kan grubu sahipleri sadece diğer Bombay fenotipli kan grubu sahiplerinden kan alabilirler. Bu durumhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif oldukça ender olarak görülürhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif bu gruba ihtiyacı olan kişi kan bankalarında bu grubun stoğunu bulamaz. Bu gibi durumlar içinhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif kana ihtiyaçları olabilir düşüncesiylehttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif kendi kanlarını kan bankalarına bağışlayıp orada saklamaları önerilirhttp://www.1forum.net/images/smilies/smilev.gif ancak bu herhangi bir ani yaralanma durumunda herzaman geçerli olmayabilir.